根据血管大小，血管炎主要分为大血管炎（如大动脉炎和巨细胞动脉炎）、中血管炎（如结节性多动脉炎和川崎病）和小血管炎[如抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关性血管炎]。
1990年制定的ACR分类标准距今已过去30年了。当时的统计数据认为，巨细胞动脉炎（GCA）的诊断标准敏感性为93.5%，特异性为91.2%；大动脉炎（TAK）的诊断标准敏感性为90.5%，特异性为97.8%。
然而，2017年的一项研究表明，有三分之一的医生在诊断符合ACR标准的血管炎患者时，没有使用该标准正确分类，该分类标准在现代人群中的敏感度已大大降低。 [1]
图1 1990年ACR分类标准敏感度降低
除此以外，1990年ACR分类标准还存在诸多局限性：
1.1990年ACR分类标准是在血管成像广泛应用之前制定的，一些对诊断起重要作用的新的影像诊断技术未被纳入诊断标准中；
2.年龄在40~50岁之间的患者很难区分GCA和TAK；
3.标准建立时只纳入来自北美的患者，存在一定地域局限性；
4.标准是基于过时的方法论产生的。
图2 1990年ACR分类标准的局限性
刘燕鹰教授接着分享道，对于目前开展的临床试验而言，1990年ACR分类标准不符合现代的临床试验结果，因此大多已不再采纳1990年ACR分类标准作为患者确诊的依据。是时候破旧立新，建立新的分类标准了。
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分类标准咋建立？专家带你步步走
图3 GCA和TAK分类标准建立的过程
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新版标准都有啥？精彩内容抢先看
巨细胞动脉炎的分类标准
刘燕鹰教授指出，对GCA而言，新标准强调这是分类诊断标准而非诊断标准，已考虑诊断为大血管炎的患者才适用于此标准。该标准有一个必要条件：患者年龄必须≥50岁。
颞动脉活检阳性或颞动脉超声上的晕征是一项极具价值的指标，FDG-PET显示主动脉活动诊断GCA也有一定特征性，这两项是新版标准新纳入的指标，新分类标准的敏感性达到了87%，特异性也达到了95%。
图4 巨细胞动脉炎的分类标准
大动脉炎分类标准
此前，TAK分类标准面向年龄≤40岁的人群，40岁到50岁年龄段的患者处于“无类可分”的窘境。新分类标准中，TAK分类标准的必要条件改为年龄≤60岁且有影像学依据的患者，放大了年龄范围。
临床标准与TAK患者临床表现相符合，影像学主要考量的是患者受累的动脉数，受累动脉数量越多，积分越高。此版标准的敏感性达到了94%，特异性也高达99%。
图5 大动脉炎的分类标准
肉芽肿性多血管炎诊断标准
刘燕鹰教授分享到，该标准亦是从临床表现以及实验室、影像、病理检查来进行评分诊断，其中，临床症状主要以耳鼻喉症状为主，鼻相关症状如鼻出血、溃疡、充血或阻塞，或鼻中隔缺损、穿孔最为突出，权重为3分。实验室检查中，胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性一项权重为5分，基本可以考虑诊断了。
但刘燕鹰教授特别指出， 在使用标准之前，应排除类似血管炎的替代诊断，即对已考虑为血管炎的患者才适用此标准。对于淋巴瘤、真菌感染、IgG相关疾病的耳鼻喉表现要格外注意，一一排除后才可使用分类标准。
此外，核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性或抗髓过氧化物酶抗体（MPO）ANCA阳性、血清嗜酸性粒细胞计数≥1×10 9 /L对其他血管炎诊断更具特异性，是该标准的减分项目。
图5 肉芽肿性多血管炎的分类标准
显微镜下多血管炎诊断标准
刘燕鹰教授提到，此标准也是在考虑患者有中、小血管受累，排除类似血管炎的替代诊断时方可使用。如果出现鼻出血，溃疡，充血或阻塞，或鼻中隔缺损、穿孔等鼻相关症状，会额外扣除3分。
肺、肾相关的实验室检查也有助于诊断。pANCA或MPO ANCA监测阳性则加6分。刘燕鹰教授分享道，虽然pANCA或MPO ANCA阳性对诊断显微镜下多血管炎较为敏感，但是对于该项所占权重持保留态度。
图6 显微镜下多血管炎的分类标准
嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断标准
嗜酸性肉芽肿性多血管炎主要症状以上呼吸道症状为主，且过敏表现较为突出，神经系统相关症状也存在一定权重。血清嗜酸性粒细胞计数≥1×10 9 /L是该疾病较为特征的指标，权重为5分，活检显示血管外嗜酸性粒细胞为主的炎症亦可加2分。
图7 嗜酸性肉芽肿性多血管炎的分类标准
刘燕鹰教授指出，GCA与TAK分类标准均在审稿过程中，最后发表版本可能与上述两版存在些许出入，但ANCA相关血管炎的三个分类标准文章已被接收，基本不会再有所改动。
小结
新分类标准从临床症状以及实验室、影像、辅助检查等几方面共同去诊断疾病的分类，更严谨，也更贴合现代的辅助检查发展情况。
新版标准的制定是迄今为止最大规模的血管炎研究，反映了国际不同地区代表对血管炎的看法。此外，影像技术的发展为新标准的更新换代做出了贡献，两者相辅相成，共同进步。
参考文献：
[1].Seeliger B， Sznajd J， Robson JC， et al. Are the 1990 American College of Rheumatology vasculitis classification criteria still valid?. Rheumatology （Oxford）. 2017;56（7）:1154-1161. doi:10.1093/rheumatology/kex075
专家简介
刘燕鹰 教授
北京友谊医院风湿免疫科副主任（主持工作），主任医师、教授、博导。北京大学医学部博士、瑞典卡罗琳斯卡大学博士后。
中华医学会风湿病分会青委、中国医师协会风湿免疫科医师分会青年委员、海峡两岸医药卫生协会IgG4相关疾病学组常委兼秘书长、中华医学会内科学分会免疫净化和细胞治疗学组常委兼副秘书长、中国医师协会全国医师定期考核特聘专家。
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：范智华
责任编辑：风禾
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