以肺脏受累为主的相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类可累及全身多系统的自身免疫性疾病。此类疾病多见于中老年人，并常累及肾、肺、胃肠道、五官及神经系统等，当累及肺时易误诊为呼吸系统疾病，延误诊治。

既往体健，2018年1月曾夜间在酒店地毯上睡觉，后有受凉症状，出现咳嗽，咳少许白色黏液痰，在诊所输液治疗后症状消失。从事金属机械加工行业8年，有金属粉尘及化学制剂气雾接触史。吸烟5年，日均3～6支，偶有饮酒。其母亲于2014年因“肠癌”过世。

T 36.5℃，P 100次/min，R 30次/min，BP 112/64 mmHg，无创呼吸机辅助通气（ST模式，IPAP 14 cmH2O， EPAP 7 cmH2O，氧浓度60%～80%）。神志清楚，急性危重面容，平车入病房。全身皮肤未见出血点、皮疹，浅表淋巴结未扪及肿大。口唇微发绀。胸廓无畸形，双侧语音震颤对称，呼吸运动度对称，双肺叩诊清音，双肺呼吸音低，未闻及干/湿啰音。心、腹未见异常。四肢肌力肌张力正常，双下肢不肿，病理征未引出。克布氏征反射阴性。

①双肺病变并发热查因：重症肺炎（金黄色葡萄球菌？诺卡菌？真菌待排？）血管炎并感染？Ⅰ型呼吸衰竭；②低蛋白血症；③肝功能不全；④轻度贫血。

图3  两次复查胸部CT均可见右上肺空洞病灶

出院后继续口服甲泼尼龙片及间断静脉使用环磷酰胺治疗，甲泼尼龙片由出院时48 mg逐渐减量为12 mg（7个月随诊），随诊7个月后复查胸部CT可见右上肺空洞消失（图4），患者一般情况稳定。

图4  患者复查胸部CT

注：A、B、C分别为5月12日、6月26日、8月17日的胸部CT，可见右上肺空洞逐渐缩小；D为11月1日胸部CT，可见右上肺空洞消失。

参考文献

[1] Jennette J C, Falk R J, Bacon P A, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides[J]. Arthritis Rheum, 2013, 65(1):1-11.[2] 陈凌舟，彭卫华．抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制研究进展[J]．临床肾脏病杂志，2017，17（3）：185-188．[3] 李丽雅，左晓霞．抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展[J]．临床内科杂志，2014，31（10）：661-664．[4] 夏正坤，何旭．血浆置换治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎专家共识解读[J]．中华实用儿科临床杂志，2018，33（15）：1136-1137．[5] 戴青，鲍春德．ANCA相关性血管炎的治疗与预后[J]．实用医院临床杂志，2011，8（2）：5-7．[6] 杨柳，谢红浪，刘正钊，等．抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎合并感染患者的临床特征[J]．肾脏病与透析肾移植杂志，2015，24（4）：331-336．[7] 张清，周惠琼，郭娟，等．抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎死亡危险因素的探讨[J]．中华医学杂志，2017，97（43）：3392-3395．